Publicado: octubre 1, 2025, 11:27 pm
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que se origina cuando las células del sistema nervioso disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, con lo que se provoca una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal. Las causas de la ELA son uno de los misterios que los investigadores tratan de resolver puesto que aunque se sabe que combina factores genéticos, ambientales y la edad, solo un 10% de los casos son genéticos y el resto esporádicos. Este desconocimiento provoca que no haya un tratamiento efectivo para los afectados. Un grupo de cientÃficos internacional ha hecho un descubrimiento que podrÃa cambiar las reglas del juego: la ELA podrÃa tener un componente autoinmune, es decir, que el sistema inmunitario ataque por error a células sanas.
Un estudio que publica Nature, encabezado por el Instituto de InmunologÃa de La Jolla (EE.UU) ha puesto de manifiesto que las células inmunitarias inflamatorias, llamadas células T CD4+, atacan por error ciertas proteÃnas que forman parte del sistema nervioso en las personas con ELA.
Este es el primer estudio que «demuestra claramente que en las personas con ELA se produce una reacción autoinmune que ataca a proteÃnas especÃficas asociadas a la enfermedad», indicó Alessandro Sette, uno de los firmantes del artÃculo. Las personas con ELA producen grandes cantidades de células T CD4+ que atacan a la proteÃna C9orf72, la cual se expresa en las neuronas. El estudio pretende dar pistas sobre por qué la enfermedad progresa tan rápidamente, además de ofrecer una posible vÃa para su tratamiento, en palabras del investigador de la Universidad de Columbia (EE.UU) y autor del texto, David Sulzer.
La enfermedad suele progresar rápido, aproximadamente la mitad de los pacientes fallecen entre 14 y 18 meses después del diagnóstico, pero alrededor del 10 % viven una década o más. Incluso es bien conocido el caso del fÃsico Stephen Hawking, que vivió 55 años.
Los investigadores han relacionado ciertos factores genéticos y ambientales con diferentes subtipos de ELA, pero no hay una explicación amplia que justifique los diferentes tiempos de supervivencia en la mayorÃa de los pacientes.
El papel fundamental del sistema inmunitario
El nuevo estudio sugiere que el sistema inmunitario desempeña un papel importante en la supervivencia de los pacientes con ELA. Al examinar las respuestas de las células T en los afectados, se encontraron dos grupos distintos. En uno de ellos las células T CD4+ inflamatorias liberaban rápidamente mediadores inflamatorios cuando reconocÃan las proteÃnas C9orf72.
El segundo grupo también tenÃa células T CD4+ inflamatorias dañinas, pero tenÃan también un mayor número de otro tipo de células T. En este caso la supervivencia prevista significativamente más larga.
Esta respuesta protectora de las células T «es más fuerte en personas con una esperanza de vida más larga», según los investigadores. «Ahora que conocemos el objetivo especÃfico de estas células inmunitarias, esperamos poder desarrollar terapias más eficaces para la ELA«, destacó.
Esta investigación es una paso en el campo de la neuroinmunologÃa, que también ha apuntado la existencia de conexiones entre la autoinmunidad y la enfermedad de Parkinson, también caracterizada por la muerte de neuronas.
