Publicado: abril 24, 2025, 6:23 am
La esclerosis lateral amiotrófica, también conocida como ELA (ALS en inglés) es una enfermedad capaz de causar estragos en nuestro sistema nervioso. A día de hoy no tiene cura y lo que sabemos de su origen es bastante limitado. A lo largo de décadas de estudio, hemos ido descubriendo factores de riesgo relacionados con la aparición de este trastorno pero quizás el más extraño lo detectamos hace unos pocos años en un pueblo de los Alpes franceses.
El singular caso de Montchavin. Hace unos años, un grupo de investigadores descubrió que el pueblo francés de Montchavin, ubicado cerca de la frontera alpina con Italia, cuenta con una alta incidencia de ELA. Tras investigar el caso, el equipo señaló como posible culpable a un elemento muy concreto de la gastronomía local, el hongo Gyromitra gigas, un tipo de falsa colmenilla o morilla falsa.
ELA. La esclerosis lateral amiotrófica, conocida entre otros nombres como enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad que afecta a las neuronas, tanto en nuestro cerebro como en la médula espinal. Se trata de una enfermedad que va progresando hasta acabar con la vida de quien la padece. Hoy por hoy desconocemos una cura, aunque existen tratamientos que alivian algunos síntomas y aumentan la esperanza de vida de los pacientes.
Los síntomas de esta enfermedad suelen aparecer a partir de los 50 años, aunque existen casos más tempranos, y pueden comenzar con problemas para caminar, escribir o hablar. La enfermedad genera la pérdida de fuerza muscular y capacidad de coordinación, unos problemas que van extendiéndose a diferentes grupos musculares.
Causa desconocida. A día de hoy no tenemos constancia certera de qué mecanismos desatan esta dolencia, aunque conocemos algunos factores de riesgo correlacionados con su aparición. Lo que sí sabemos es que alrededor de un 10% de los casos se relacionan con una variante genética, y que la enfermedad es más común entre hombres que entre mujeres.
Entre los factores de riesgo conocidos se encuentran el tabaco y la exposición a ciertas toxinas ambientales. También se ha detectado una mayor prevalencia entre las personas que hicieron servicio militar.
La incidencia de esta enfermedad es entre uno y 2,6 casos anuales por cada 100.000 habitantes; con una prevalencia aproximada de unos seis casos por 100.000 cada 100.000 personas.
Un enigma en los Alpes franceses. Hace unos años, los casos de Montchavin desataron la curiosidad de la neuróloga francesa Emmeline Lagrange. La sanitaria y su equipo contabilizaron 14 casos de ELA diagnosticados entre 1990 y 2018 vinculados con residentes en este pueblo, incluyendo migrantes y personas que tenían en Montchavin su segunda residencia.
Examinando el caso, el equipo no halló factores genéticos que pudieran justificar la elevada incidencia en el pueblo. Si bien hallaron casos de fumadores, también se toparon con hábitos saludables en el grupo. Tampoco encontraron pistas de posibles contaminantes en tierra, aire o agua, ni trazas de radón, un contaminante que podría también estar vinculado a esta enfermedad.
Del Pacífico a Francia. Tal y como narra el periodista Terence Monmaney en un artículo para el medio Knowable, el equipo encontró un hilo del que tirar en la remota isla de Guam. En esta isla ubicada en el archipiélago de las islas Marianas, en el Pacífico occidental, otro equipo había detectado años atrás una posible relación entre el consumo de unas semillas potencialmente tóxicas y la prevalencia de enfermedades neurológicas (entre ellas la ELA) entre los nativos.
Aunque la ciencia no está asentada en las causas de esta epidemia, esta hipótesis situaba al consumo del alimento en el centro del debate. Según detalla Monmaney, los nativos chamorros trataban estas semillas con agua para reducir su toxicidad antes de su preparación culinaria. Este proceso no sería capaz de eliminar todas las toxinas, dando lugar a los daños neurológicos posteriores.
Gyromitra gigas. Algo parecido podría estar ocurriendo en Montchavin, no con semillas sino con una seta. Según observó el equipo, los casos podían ser trazados a personas vinculadas con la recolección y consumo del hongo Gyromitra gigas, un tipo de morilla falsa. Se trata de un hongo en principio tóxico, pero que, como en el caso de Guam, puede ser tratado para reducir su toxicidad.
A pesar de ello, el equipo sostiene en su trabajo que la incidencia de la ELA en el pueblo puede vincularse a sus toxinas y a lesiones en el ADN causadas por estas en el largo plazo. Los detalles de aquel estudio fueron publicados en 2021 en un artículo en la revista Journal of the Neurological Sciences.
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¿Una relación espuria?
Imagen | Henk Monster / Alexey laa
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La noticia
Un pueblo francés tiene que lidiar con una incidencia sorprendente de ELA. El principal sospechoso es un hongo
fue publicada originalmente en
Xataka
por
Pablo Martínez-Juarez
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